Свертываемость крови у детей в норме и при патологии: болезнь царевича Алексея

свертываемость крови у детей нормаСвертываемость крови у детей поддерживается в норме «факторами свертывания». Этих факторов очень много и функции их различны, факторы свертывания могут повышаться или понижаться, и то и другое отклонение от нормы – плохо. О расшифровке показателей коагулограммы у детей рассказывает врач педиатр – Юрий Стрелковский, а в конце статьи вас ждет интересный фильм о носителях «голубой крови» (о последнем наследнике российской короны – царевиче Алексее, у которого была пониженная коагуляция крови – гемофилия).

Основные показатели свёртываемости крови и особенности их у детей

Главным анализом, определяющим состояние крови и способность её к образованию тромбов, является коагулограмма. Этот анализ может включать в себя внушительное количество показателей, но в основном определяются только необходимые для врача результаты.

В большинстве случаев свертываемость определяется при необходимости оперативных вмешательств. Для этого исследуются уровень тромбоцитов, определяется длительность кровотечения и время свёртывания.

Уровень тромбоцитов в общем анализе крови

Определение количества тромбоцитов является наиболее лёгким и самым частым показателем свертываемости. У детей, норма тромбоцитов колеблется от 100-420·10⁹/л.

  • период новорожденности 100-420·10⁹/л;
  • от 1 месяца и до года 150-350·10⁹/л;
  • после года 180-320·10⁹/л.

Когда тромбоциты опускаются ниже 100·10⁹/л, возникает угроза кровотечений, а при уровне в 50·10⁹/л, нужно быть крайне осторожным, так как при небольшой травме остановить кровь крайне тяжело и без переливания тромбоцитарной массы практически невозможно.

Длительность кровотечения и время свёртываемости

Также довольно простые и информативные методы определения свёртываемости крови у детей.

  • норма длительности кровотечения у ребёнка составляет 2-4 минуты;
  • время свертываемости показывает за сколько образуется кровяной сгусток, оно колеблется в пределах 2-5 минут.

Если вышеперечисленные факторы выходят за пределы нормы, то необходимо дополнительное исследование остальных показателей свёртываемости крови.

Протромбиновое время и протромбиновый индекс

Данный показатель характеризует начальные фазы свертываемости, и позволяет выявить гемофилию, ДВС синдром. Нормы у ребёнка:

  • новорожденные 14-18 сек;
  • дети до 6 лет 13-16 сек;
  • 7-12 лет 12-16 сек;
  • Старше 12 лет 11-15 сек.

Протромбиновый индекс представляет собой соотношение идеального протромбинового времени и результата пациента в процентах, норма которого вне зависимости от возраста ребенка составляет 70-100%.

Тромбиновое время

Раскрывает последнюю стадию свёртываемости крови – реакцию между фибриногеном и тромбином. Норма составляет 25-31 сек.

Уровень фибриногена

Белок фибриноген, образующийся в печени, является первым фактором свёртывания крови. Норма у ребенка:

  • Дети до года 1,25-3 г/л;
  • Старше года 2-4 г/л.

Снижение его уровня может возникать при патологиях печени, злокачественных заболеваниях крови, приёме некоторых препаратов. А повышение количества фибриногена происходит при воспалительных процессах и стрессе.

Активированное частичное тромбиновое время

АЧТВ один из наиболее значимых показателей коагулограммы, который расскажет, насколько быстро может образоваться фибриновый сгусток. В зависимости от лаборатории и используемых реактивов норма может отличаться и должна уточняться непосредственно там.

Антитромбин III

Физиологический антикоагулянт, угнетающий некоторые факторы свёртываемости и тромбин. Норма у ребенка:

  • до года 45-80%
  • до 10 лет 65-100%
  • до 16 лет 80-100%
  • старше 16 лет 75-125%

Повышение его уровня происходит при тяжёлых воспалительных заболеваниях, недостатке витамина К, а также при лечении гормональными противовоспалительными препаратами.

У детей (как и у взрослых) бывают нарушения свертывания, которые проявляются:Царевич Алексей страдал нарушением свертывания крови

  • склонностью к кровотечениям (кровь недостаточно свертывается). Самая знаменитая болезнь – гемофилия, которую называют «ЦАРСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ». Смотрите видео в конце статьи о царской болезни – гемофилии в семье русского царя.
  • склонностью к тромбозам (свертываемость крови больше, чем надо)

Оба состояния в некоторых случаях угрожают жизни. Как правило, нарушения свертывания передаются по наследству.

Болезни, связанные с недостаточной свертываемостью, в легких случаях у мальчиков проявляется синяками, носовыми кровотечениями. У девочек могут быть очень обильные менструальные кровотечения.

Склонность к тромбозам может проявиться нарушением мозгового кровообращения у детей. Да, да, у детей, как и стариков, иногда бывают инсульты и тромбоэмболии.

Наиболее частые патологии, при которых свертываемость меньше нормы

Существует ряд заболеваний, приводящих к нарушению свертываемости. В основной массе это наследственные заболевания, за ними по численности идут аутоиммунные болезни, а также сильные воспалительные процессы печени.

Гемофилия А, В и С

Лидирующее место в мире занимает гемофилия. Это наследственное заболевание, которое характеризуется дефицитом VIII, IX, XI факторов свертывания. В результате чего могут снизиться практически все показатели коагулограммы. Заболевание наследственное и болеют им преимущественно лица мужского пола

Болезнь Виллебранда  проявляется менее опасной кровоточивостью, чем гемофилия, иногда это заболевание называют «псевдогемофилия» и сосудистая гемофилия. Встречается у 1 из 10000 новорожденных. Болеют как мальчики, так и девочки, болезнь проявляется кровотечениями из носа, десен, у 65% девочек болезнь проявляется маточными кровотечениями в подростковом возрасте.

Тромбоцитопения

Чаще всего возникает при аллергических реакциях, приёме нестероидных противовоспалительных препаратов, аутоиммунных заболеваниях, химиотерапии.

Передозировка лекарственными препаратами

Наиболее частой причиной нарушения свертываемости крови является передозировка парацетамолом и ацетилсалициловой кислотой. При этом падает уровень тромбоцитов и возникают подкожные кровоизлияния, желудочные кровотечения, если не прекратить приём препарата, то возможны кровоизлияния в мозг.

Заболевания печени

Острые и хронические гепатиты, а также циррозы приводят к нарушению выработки некоторых факторов свертывания и в результате возникают кровотечения.

ДВС синдром

Наиболее опасное состояние, которое характеризуется снижением всех факторов свёртывания вплоть до их полного отсутствия. Развивается при тяжёлых бактериальных инфекциях, в большинстве случаев является осложнением сепсиса, тяжёлых травм и ожогов.

Наследственные нарушения свертывания, которые проявляются склонностью к тромбозам

Антифосфолипидный синдром: в крови детей обнаруживают антифосфолипидные антитела, волчаночный антикоагулянт. Болезнь проявляется эпизодами тромбоэмболий. Незавидна судьба девочек при этом синдроме. Им редко удается стать матерью. Молодые женщины с антифосфолипидным синдромом страдают хроническим невынашиванием.

Фактор Лейдена, дефицит Протеина C и S, дефицит антитромбина, мутации протромбина, гипергомоцистеинемия, повышенный уровень липопротеина, факторов VIII, XI все эти наследственные состояния (обозначенные общим названием – ТРОМБОФИЛИИ), могут привести к тромбозам. Правда у детей тромбозы встречаются гораздо реже, чем кровотечения. Для того чтобы у ребенка возник тромбоз, необходимы дополнительные условия – тяжелая болезнь, длительный постельный режим, внутривенные инъекции через венозный катетер и подобные условия.

Злокачественные заболевания крови, лейкоз, нефротический синдром часто осложняются тромбоэмболиям.

Если в семье кто-то из родственников умер от тромбоза, то не исключено, что и ребенок может иметь наследственные патологические гены.

В целом, в последние десятилетия частота тромбозов среди детей растет, это связано и с изменением питания, и с малой подвижностью современных детей.

Своевременное исследование крови на свертываемость помогает выявить скрытые формы заболеваний и предпринять их раннее лечение.


В закладки: постоянная ссылка.