Антифосфолипидный синдром, что это такое?

Про антифосфолипидный синдром, что это такое, чаще всего спрашивают женщины, потерявшие ребенка во время беременности.

Антифосфолипидный синдром (АФС) – это относительно редкое патологическое состояние, когда иммунная система ведет себя неправильно, вместо того чтобы защищать организм, она вырабатывает антитела против собственных тканей, а именно у человека в крови появляются так называемые «антифосфолипидные антитела», которых в норме не должно быть.

Распространенность антифосфолипидного синдрома неизвестна. Антифосфолипидные антитела встречаются примерно у 5% здоровых людей (без признаков какой-либо патологии), а вот развернутая картина «аутоиммунной болезни» выявляется 5-50 раз на 100000 населения. Редко.

Но болезнь коварна:

  • АФС «соседствует» в 14% случаев с инсультом;
  • В 11% случаев с инфарктом миокарда;
  • в 10% с глубоким венозным тромбозом
  • И в 9% случаев определяется у женщин с частыми выкидышами.

Именно хроническое невынашивание беременности обычно и заставляет задуматься об этой редкой патологии

Итак, что мы находим в крови при АФС?

В крови обнаруживаются антифосфолипидные антитела, которых быть не должно:

  • волчаночный антикоагулянт;
  • антикардиолипиновые антитела;
  • анти-бета-2 гликопротеин I

Для начала нужно вспомнить, что фосфолипиды находятся во всех живых тканях организма и являются основным компонентом клеточных мембран. Их основная функция – это транспорт жиров, холестерина и жирных кислот.

Как большая часть медицинских терминов, так и название “антифосфолипидный” говорит за себя: происходит какое-то действие, направленное на разрушение фосфолипидов.

Впервые на фосфолипиды в данном контексте обратили внимание в начале XX века. Известно, что “реакция Вассерманна” – это исследование при подозрении на сифилис. При проведении этого анализа у некоторых пациентов (без кожно-венерического заболевания) был замечен положительный результат исследования. Так в медицине появился термин “ложноположительная реакция Вассерманна”. Сразу возник вопрос: почему?

Как оказалось, причиной такой пикантной неразберихи является фосфолипид под названием кардиолипин. Он является антигеном-маркером для сифилиса. То есть, у пациента с диагнозом сифилис при тесте Вассерманна вырабатываются антитела к фосфолипиду кардиолипин (антикардиолипиновые антитела).
Ложноположительная реакция на сифилис может быть острой (менее 6 мес.) и хронической (более 6 мес.).

Но антитела к фосфолипиду вырабатываются не только при сифилисе. Существует ряд состояний, при которых лабораторно будут похожие показатели. Например, ревматологические заболевания, некоторые инфекционные заболевания, онкология.

Нужно сказать, что антифосфолипидный синдром при ревматологических заболеваниях занимает “почетное место”, учитывая что при этих болезнях почти в 75% случаев вырабатываются антитела, агрессивные по отношению к фосфолипидам. Он даже получил название “синдром Хьюза” в честь врача-ревматолога, занимавшегося активно этой проблемой.

На сегодняшний день разнообразие антител к фосфолипидам велико, но чаще всего в лабораторных исследованиях встречаются анализы на антитела к кардиолипину, АТ к волчаночному коагулянту.

А какие же симптомы могут быть при антифосфолипидном синдроме?

Клинические проявления АФС, обычно, это  повышенная свертываемость крови или тромбозы:

  • тромботические поражения сосудистой системы мозга;
  • коронарных артерий сердца;
  • эмболии или тромбозы в легких;
  • тромбы в артериальной или венозной системе ног;
  • печеночных вен;
  • почечных вен;
  • глазных артерий или вен;
  • надпочечников.

Исследование на антифосфолипиды является оправданным, если в истории больного есть тромбоз глубоких вен (ТГВ, легочная эмболия, острая ишемия сердца или инфаркт миокарда,  инсульта (особенно, когда он повторный) у мужчин <55 лет; женщины <65, а также у женщин с невынашиванием беременностей.

Антифосфолипидный синдром (АФС) и беременность

При беременности играет роль первичным или вторичным является АФС, то есть, его наличие у пациентки выявилось на фоне полного здоровья, или это последствие уже имеющихся ревматологических заболеваний.

Лечить нужно в любом случае и первый и второй вариант. Без врачебного наблюдения и медикаментозного лечения беременность в 90% случаев заканчивается печально.
Зато подготовка к беременности и правильная коррекция во время беременности всегда помогает пациенткам с АФС стать счастливой мамой.

9% женщин с привычным невынашиванием беременности страдают АФС.

Все дело в том, что антитела к фосфолипидам крепятся на стенках сосудов. Учитывая калибр сосуда, скорость кровотока, состояние баланса между свертывающей и противосвертывающей системами, образуется тромбоз при формировании сосудов плаценты. Это влияет на поступление питательных веществ и кислорода от мамы к плоду. Естественно, что нормальное функционирование при таком состоянии невозможно.

Как следствие, могут быть осложнения и у мамы, и у ребенка: фето-плацентарная недостаточность, гестозы, внутриутробная гибель плода, выкидыш, преждевременные роды, отслойка плаценты.

Антифосфолипидный синдром, диагностика

Диагностика затруднена из-за многоликости АФС. Калибр сосуда, его месторасположение, где возник тромб, могут быть различны, отсюда и вариабельность проявлений.

Чаще всего встречаются тромбозы глубоких вен нижних конечностей, но вены внутренних органов и поверхностные вены также могут быть поражены.
Артериальные тромбы проявляются мозговыми поражениями (инсультрм) и поражениями коронарных сосудов сердца (инфаркт миокарда). Особенностью АФС синдрома является возможность рецидива тромбозов. При этом, если первое поражение возникло в артериальном русле, то второе также будет в артерии. У венозных тромбозов такой же принцип рецидивов.

Клиника (или жалобы пациентов) будет указывать на тот орган, где тромбоз. Поскольку сосуды у нас в организме везде, то и клинические проявления могут быть от головной боли до гангрены нижних конечностей.
АФС может имитировать любое заболевание, поэтому дифференциальную диагностику нужно проводить особенно тщательно.

Лабораторные данные

  • тромбоцитопения;
  • антитела к кардиолипину (класс IgG и IgM) должны определяться минимум 2 раза с периодичностью 6 недель;
  • волчаночный антикоагулянт также с периодичностью забора анализа в 6 недель.

Для постановки диагноза учитывают сколько эпизодов тромбоза было диагностировано. Важно, чтобы исследования проводились с помощью инструментальных методов.

Антифосфолипидный синдром - ливедо, кожная сеточкаСтоит обратиться в лечебное учреждение, если появилась кожная сыпь в виде мелко-точечных проявлений, имеется сосудистая сеточка (ливедо), особенно хорошо заметная при охлаждении, если досаждают хронические язвы конечностей, если имеются геморрагии, в анамнезе и есть тромбозы и другие симптомы, связанные с сосудами.

Для беременных женщин очень важна история предыдущих исходов беременности.
Возможны следующие исходы при АФС:

  • внутриутробная гибель плода;
  • один или несколько эпизодов родов до 34 недель в результате эклампсии, преэклампсии или фето-плацентарной недостаточности;
  • более трех спонтанных абортов на сроке гестации до 10 недель.

Антифосфолипидный синдром, лечение

Лечение АФС состоит из профилактики тромбозов медикаментозным путем. В зависимости от тяжести состояния подбирается один или несколько медикаментов.

Обычно для профилактики тромбозов используется обычный аспирин, но при АФС этого недостаточно, поэтому подключают непрямые антикоагулянты. Чаще всего используется варфарин. Очень коварный препарат, ни в коем случае нельзя его принимать без назначения врача.

На сегодняшний день фармацевтические компании предлагают широчайший ассортимент подобных препаратов. Новые продукты, выходящие на фармацевтический рынок, позволяют обезопасить пациентов от побочных эффектов.

Самым опасным из побочных эффектов непрямых антикоагулянтов является кровотечение, поэтому прием препаратов происходит под постоянным контролем врача и с условием постоянных посещений лаборатории для сдачи анализа крови (коагулограмма).

Назначение дозы происходит постепенно. Врачу нужно время и результаты анализов в динамике, чтобы подобрать правильную дозу. Если речь идет о варфарине, то начинают с 5 мг и по нарастающей.

При острых тромбозах терапию начинают с введения в инъекциях прямых антикоагулянтов (гепарин). Впоследствии, через сутки-двое, необходимо будет назначение непрямого антикоагулянта.

Подбор медикаментов очень индивидуален. Необходимо учитывать тяжесть заболевания, возраст, наличие сопутствующих заболеваний, возможные осложнения и т.д.

Отдельный разговор – это лечение АФС беременных. Сложность в том, что непрямые антикоагулянты противопоказаны. Единственный вариант из медикаментов – это гирудины (препараты антитромботического действия, не вызывающие тромбоцитопению).
Показано также назначение глюкокортикоидов. При снижении иммунитета вследствие гормональных препаратов назначают введение иммуноглобулинов до 12 недели, во время 24 недели и перед родами.
Прием антиагрегантов является обязательным.

Из немедикаментозных методов лечения АФС на пользу пойдет плазмоферез.

Постоянное медицинское наблюдение и контроль лабораторных показателей для беременных должен быть регулярным. Это позволяет сократить риск гематологических осложнений.

Очень важен оптимистический настрой и вера в то, что безвыходных ситуаций не бывает! Если антифосфолипидный синдром лечить, то беременность можно доносить! Смотрите ВИДЕО о материнстве актрисы Елены Прокловой.

Врач Власенко Наталья Александровна

В закладки: постоянная ссылка.
  • Загрузка замка...